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2022/09/09
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本病为家族性多发性结肠腺瘤伴多发性肿瘤综合征，最先由Turcot (1959)报告，又称为胶质瘤息肉病征。
本病隐性染色体遗传所致。其特征为结肠腺瘤，是多发的大型乳头状腺瘤。在肠中呈疏松分布，仅在肠管某一段有几个腺瘤聚集，但多不密集丛生。此一特点可与其他多发性息肉病相鉴别。
本病并发的肿瘤多为神经系统，且多为恶性，如成胶质细胞瘤，成神经管细胞瘤等。除神经系统外，其他脏器也可发生肿瘤，如甲状腺瘤、胃、十二指肠腺瘤、类癌、淋巴性息肉等。本综合征的结肠腺瘤，其癌变率甚高，通常在十几岁时即已癌变并死亡。
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