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2022/09/08
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本病是一种遗传性肠息肉综合征，其特征为结肠多发性息肉病，伴有软组织肿瘤和骨髂系统的肿瘤。1950年由Ga- rdner首先作了较系统的论述，故名。本征所伴发的软部组织肿瘤有:纤维瘤、平滑肌瘤、皮下囊肿、脂肪瘤、肠系膜纤维瘤。骨髂系统的肿瘤常发生在头盖骨、颜面骨、四肢骨以及异常的牙齿(常见有埋伏齿、过剩齿、痕迹齿)。
上述结肠息肉，软组织肿瘤和骨额组织肿瘤是本病的三大特征，或称三联征。本病的发病年龄多在30~40岁，比家族性结肠息肉病晚些，其癌变率可高达45%。有人认为，本征与家族性结肠息肉病有同一遗传因子。也有人认为二者在本质上属同一范畴。
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