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2022/03/17
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先天性球形结肠（CPC）,又称先天性短结肠，是一种少见的肛门直肠畸形。所谓球形结肠，就是指短的囊袋状扩张的结肠，几乎均伴随高位的瘘管与泌尿生殖道相连。这种先天性球形结肠的形成，被认为是在妊娠第4~6周，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分隔开，高位的直肠肛门畸形是由于尿直肠隔未完成泄殖腔的分隔所致，导致男性的直肠尿瘘或女性的直肠泄殖腔瘘。患儿可有明显腹胀、腹壁静脉怒张，伴有尿粪，通过阴道或泄殖腔排尿、粪，瘘口宽大时，腹胀可不明显。女性还可合并一穴肛。亦可合并先心病、食道闭锁、梅干腹综合征等多种畸形。
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